Dziecięcy wieloukładowy zespół zapalny związany z COVID-19 (ang. Paediatric Multisystem Infalmmatory Syndrome Temporally Associated with COVID-19) to robocza nazwa jednostki chorobowej, której występowanie coraz powszechniej opisują światowe czasopisma medyczne. Czym jest i jakie jest jej powiązanie z SARS-CoV-2?
Brakujący element układanki
Wszystko zaczęło się od Nowego Jorku, wrót epidemii w Stanach Zjednoczonych, obecnie najbardziej dotkniętego przez SARS-CoV-2 kraju na świecie. Chorobę odkryto w regionie kilkanaście dni temu, a jej objawy przypominają chorobę Kawasakiego lub zespół wstrząsu toksycznego. Dwunastego maja o pierwszych sześciu przypadkach pediatrycznego wieloukładowego zespołu zapalnego powiadomił stan Connecticut. Z podejrzeniem o chorobę do Children’s Medical Center w Hartford trafiło troje dzieci – dwoje z nich było zarażonych COVID-19. Sytuacja dzień po dniu zmieniała się dynamicznie – na moment tworzenia tego tekstu w Nowym Jorku objawy te potwierdzono już u ponad 100 dzieci i miasto, które najbardziej w USA dotknęła epidemia koronawirusa, właśnie stanęło przed nowym wyzwaniem – w ciągu jednej doby zanotowano przyrost o 18 kolejnych przypadków. Burmistrz Nowego Jorku wskazał jednak, że na 100 przypadków PMIS, 55 dzieci uzyskało pozytywny wynik na obecność koronowirusa lub przeciwciał. A to może oznaczać, że wcześniej mogły przejść tę chorobę.
W Nowym Jorku przypadków jest najwięcej, ale wiadomo, że pojawiły się nie tylko tu -objawy choroby zanotowano w 19 stanach. Centra Kontroli i Prewencji Chorób (ang. Centers for Disease Control and Prevention, CDC) nazwała chorobę nieco inaczej: MIS-C – Multisystem Inflammatory Syndrome in Children, jednak poza USA jednostka określana jest jako PMIS – Europejskie Centrum ds. Zapobiegania i Kontroli Chorób (ECDC) dookreśliło jej nazwę jako paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2 infection (PIMS-TS). Na obecny stan wiedzy jest to bowiem problem globalny.
W Stanach Zjednoczonych, ale także we Francji, we Włoszech, Wielkiej Brytanii i Belgii lekarze ostrzegali w ostatnich tygodniach o przypadkach zespołów zapalnych obserwowanych u małych dzieci i młodzieży z objawami zbliżonymi do choroby Kawasaki. Najbardziej dotkniętym europejskim krajem jest właśnie Francja – większość przypadków tej choroby występuje w regionie stołecznym Ile-de-France – 72 przypadki – kolejnych 12 odnotowano w regionie Grand-Est, a 11 w regionie Prowansja-Alpy-Lazurowe Wybrzeże. Pod koniec zeszłego tygodnia szef oddziału pediatrii szpitala uniwersyteckiego La Timone w Marsylii prof. Fabrice Michel poinformował o śmierci 9-letniego dziecka z powodu uszkodzenia neurologicznego związanego z zatrzymaniem krążenia, zbliżonego do choroby Kawasakiego. Dziecko nie miało symptomów COVID-19, ale miało kontakt z chorym na koronawirusa. To pierwsza śmierć we Francji – i Europie – spowodowana oficjalnie przez PMIS. Jednak już w kwietniu do szpitala w Londynie trafiło ośmioro dzieci z podobnymi objawami, a 14-letni chłopiec zmarł – z kolei na początku maja lekarze z północnych Włoch zgłosili rekordowo dużą liczbę przypadków dzieci z objawami zaawansowanej choroby Kawasakiego.
Różnice w podobieństwach
Zaczynając od samego nazewnictwa, jednostki nadrzędne ds. kontroli chorób w danym regionie definiują oficjalne brzmienie omawianej jednostki chorobowej w nieco odmienny sposób – różnice przedstawione we wcześniejszych akapitach (na przykładzie CDC czy ECDC) opierają się głównie na warstwie językowej, nie semantyki – panuje bowiem zgodność, że istnieje silne powiązanie pomiędzy wiekiem pacjentów, wieloukładowym zespołem zapalnym oraz obecnością przeciwciał przeciw SARS-CoV-2.
Na stronie internetowej Światowej Organizacji Zdrowia tajemnicza jednostka chorobowa nazwana została jako wieloukładowy zespół zapalny u dzieci i młodzieży z COVID-19 (ang. multisystem inflammatory syndrome in children and adolescents with COVID-19). W oświadczeniu możemy przeczytać, iż dane z Europy i Ameryki Północnej opisywały przypadki dzieci i młodzieży wymagające przyjęcia na oddziały intensywnej terapii z wieloukładowym stanem zapalnym i symptomami podobnymi do tych, które występują w chorobie Kawasakiego i zespole wstrząsu toksycznego. Początkowe hipotezy mówią, że zespół ten może być związany z COVID-19 na podstawie wstępnych badań laboratoryjnych. Dzieci były leczone lekami przeciwzapalnymi, w tym pozajelitowymi immunoglobulinami i sterydami.
Niemal we wszystkich opisach przypadków pojawiają się nawiązania do choroby Kawasakiego. Choroba Kawasakiego to ostre zapalenie naczyń krwionośnych, przede wszystkim średniego kalibru, ale także dużych i małych. Zapalenie naczyń to naciekanie ich ścian przez komórki zapalne układu odpornościowego, co może prowadzić do martwicy ściany. Choroba została opisana w 1967 roku przez japońskiego pediatrę Tomisaku Kawasakiego i stąd wywodzi się jej nazwa. Choroba Kawasakiego przebiega podobnie jak ostra infekcja. Początek jest nagły, w postaci gorączki niejasnego pochodzenia trwającej przynajmniej 5 dni, niereagującej na leki przeciwgorączkowe i stosowaną antybiotykoterapię. Objawy kliniczne pozwalają wyróżnić trzy fazy choroby Kawasakiego: ostrą, podostrą, i okres zdrowienia. C Warunkiem rozpoznania Choroby Kawasakiego jest stwierdzenie gorączki trwającej więcej niż 5 dni oraz co najmniej 4 spośród poniżej wymienionych 5 objawów klinicznych, których nie można wytłumaczyć innym procesem chorobowym:
- zmian na kończynach
- nieswoistej wysypki niepęcherzykowej zlokalizowanej głównie na tułowiu
- obustronnego zapalenia spojówek
- zmian na wargach i w jamie ustnej
- powiększenia węzłów chłonnych szyjnych
Według wytycznych WHO, do rozpoznania PMIS należy zastosować następujące kryteria:
- Dzieci i młodzież w wieku 0–19 lat z gorączką> 3 dni
- Dwa z poniższych objawów:
- wysypka, obustronne zapalenie spojówek lub objawy zapalenia śluzówkowo-skórnego
- niedociśnienie
- cechy dysfunkcji mięśnia sercowego, zapalenia osierdzia, zapalenia zastawek lub nieprawidłowości wieńcowej
- koagulopatia
- ostre problemy żołądkowo-jelitowe
- Podwyższone markery stanu zapalnego, np. CRP lub prokalcytonina
- wykluczona posocznica bakteryjna, zakażenie gronkowcem lub paciorkowcem
- dowody na obecność COVID-19 (RT-PCR, wynik testu antygenowego lub dodatni wynik serologiczny) lub prawdopodobny kontakt z pacjentami z COVID-19
WHO przygotowała specjalną kartę obserwacji klinicznej, za pomocą której można zgłaszać podejrzenia PMIS u dzieci i młodzieży. Z pewnością kolejne przypadki i ich wnikliwa analiza przyniesie więcej odpowiedzi i ostatecznie potwierdzi lub obali tezę ścisłego powiązania wieloukładowego zespołu zapalnego z COVID-19.
